Die Behandlung des Mantelzelllymphoms im Fokus neuer Therapieoptionen

Das Mantelzelllymphom (MCL) macht weniger als 10 % der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) aus und wird charakterisiert durch die Anwesenheit der Translokation t(11;14). Es zeichnet sich durch einen aggressiven Verlauf aus, wobei die Überlebensraten zu den schlechtesten aller Non-Hodgkin-Lymphome zählen. Die Behandlung der Erkrankung ist daher eine Herausforderung in der diagnostischen und therapeutischen Betreuung der MCL-Patienten. In diesem Fortbildungsartikel wird auf die Differenzierung von aggressiven und wenig aggressiven MCL, Neuentwicklungen in den Therapiestandards der Erstlinie und insbesondere auf die zielgerichteten Therapien der rezidivierten Erkrankung eingegangen.

Das Mantelzelllymphom ist ein relativ seltener Subtyp maligner Lymphome und macht etwa 5–7 % aller neu diagnostizierten Non-Hodgkin-Lymphome aus.^{1, 2} Jährlich treten in Europa ungefähr 1–2 Fälle pro 100 000 Einwohner auf.² Die klinische Ausprägung variiert vom seltenen indolenten MCL (10–15 %) bis zu sehr aggressiven Verläufen, wobei Mantelzelllymphome als nicht heilbar gelten. Die rezente WHO-Klassifikation inkludiert neben der In-situ-Mantelzell-Neoplasie und dem indolenten leukämischen, nichtnodalen MCL auch das klassische MCL („common type“). Im Gegensatz dazu gelten sowohl das blastische MCL als auch das pleomorphe MCL als deutlich aggressiver mit schlechterer Prognose.³ Die Prognose des Mantelzelllymphoms mit einer medianen 5-Jahres-Überlebensrate von unter 30 % zählt zu den schlechtesten aller Lymphomsubtypen.1 Durch verbesserte Therapieoptionen in der Erstlinie sowie im Rezidiv konnte das Gesamtüberleben der Patienten in den letzten Jahrzehnten jedoch deutlich verlängert werden.⁴